NEURINOMA DO ACÚSTICO
Quarto tumor primário mais comum (ficando atrás do GBM, meningeoma e adenomas). 95% são esporádicos e 5% hereditários (p.ex: NF tipo 2).
Mais comum em pacientes adultos (40-60 anos), acomete de forma igual ambos os sexos e com forte preponderância pela raça branca. Incidência anual estimada de 1,5 casos por 100000 habitantes.
São lesões originadas geralmente na bainha da células de schwann do ramo superior do n. vestibular. Desloca o nervo facial no sentido anterossuperior. Acredita-se que originam-se na zona de transição entre a mielina produzida por oligodendrócitos e a mielina produzida pelas células de Schwann. Esta zona de transição fica na região do poro do canal auditivo interno. Compreendem 60 a 90 % dos tumores do ângulo ponto-cerebelar e 8 a 10% dos tumores intracranianos.
Etiologia
Tanto os casos relacionados a neurofibromatose tipo 2, quanto os esporádicos; estão relacionados com mau funcionamento de um gene situado no cromossomo 22, que sintetiza uma proteína( (schwanonima/merlina), que controla o crescimento das céulas de schwann. Nos casos de neurofibromatose tipo 2, o gene defeituoso é herdado em todas ou na maioria das células somáticas. Já nos casos esporádicos, em pacientes com schwanoma unilateral, por razões ainda desconhecidas, este gene perde sua capacidade de funcionamento adequado.
